血管性假血友病pseudohemophilia

又叫Vcn Willebrand综合征，简称VWD，系一种以出血时间延长，血浆抗血友病球蛋白缺乏及血小板粘附性降低为特征的常染色体显性遗传的出血性疾病。患者以12岁之前为多；皮肤、粘膜可出血；女性月经过多；创伤后可大量出血，严重者内脏出血可危及生命；本病可随年龄增长而减轻。防治：避免外伤，禁用抗凝血药物；可输新鲜血及血浆及用中药三七制剂等。

血管性假血友病vascular pseudohemophilia,Von Willebrand disease,VWD

是一组常染色体显性或隐性遗传性出血性疾病，由冯威莱布兰德(Von Willebrand)于1926年首先描述。临床表现为自幼即有皮肤及粘膜出血，出血时间延长，血小板粘附性降低，因子Ⅷ凝血活性缺乏或减少，因子Ⅷ相关抗原降低等。