血管性原始免疫细胞性淋巴结病(AIBL)vascular original immunologic cell lymphoglandula disease系近年新认识的一种淋巴组织增生性疾病。其发病原因未明可能与病毒感染、自身免疫等因素有关。病理表现是:免疫反应性细胞增生;分支小血管显著增生;PAS染色阳性。临床表现:多见于50岁以上老年人,急起发病、发热、多汗、不适、消瘦、皮肤瘙痒;全身淋巴结肿大,有的伴压迫症状;肝、脾肿大及皮疹等;贫血、白细胞增高、抗人球蛋白试验阳性,末梢血可见浆细胞及原始免疫细胞;两种球蛋白增高,以IgG、IGM增高为明显;淋巴结活检可确诊。治疗:用糖皮质激素可缓解,预后不佳。 |