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病变主要发生在脑干的运动核而不累及其他神经元叫进行性延髓麻痹。是运动神经元性疾病的一种。病因尚不清楚。临床表现为最早可有发音困难(唇、舌肌无力或强直)、说话有鼻音(软腭肌瘫痪),之后发声困难(声带肌无力),语言含混不清;咀嚼、吞咽困难(咀嚼肌、舌肌、口底肌障碍);口轮匝肌及其他面部肌肉均可受累。受累肌肉的腱反射均亢进,而无客观感觉障碍。此症病情危重,尚缺乏特效治疗方法。
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