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选择性IgM缺陷是指血清中单有IgM缺乏(<0. 1g/L),其他免疫球蛋白正常。罕见。患者对脑膜炎双球菌感染特别敏感,对革兰阴性杆菌也敏感,常为直接致死原因。部分患者对病毒感染特别敏感,如疱疹病毒、EB病毒感染。部分患者可长期无症状。患者血清IgM特别低,丙球总量、IgG和IgA浓度均正常。治疗定期补充丙球或输血浆可能有效: 还可试用脑膜炎双球菌疫苗接种,以降低致死性脑膜炎的发生率。
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