遗传性粒细胞性减少症hereditary neutropenia

系一种遗传性血液疾病。本病主要有两种类型：婴儿遗传性粒细胞减少症和家族性良性粒细胞减少症。婴儿遗传性粒细胞减少症在新生儿期即可发病，主要表现为皮肤等处反复发生感染，白细胞总数低，常在2～4×10⁹/L(2 000～4 000/mm³)，中性粒细胞占0～5%；发生急性感染的白细胞总数亦多在10×10⁹/L以下，中性粒细胞低于20%；骨髓中粒细胞减少，本病多在3岁前死亡。家族性良性粒细胞减少症为常染色体显性遗传，发病年龄较大，间歇发作，经过良好，粒细胞中度减少，随年龄增长可自行缓解。