指发生于颌骨以外的并与釉质瘤结构相似的一种恶性骨肿瘤。好发于青、中年。主要表现为局部疼痛、肿胀，可见大小不等的肿块。X线片可见骨质破坏起自骨皮质，侵入骨髓腔，呈蜂窝状或分叶状，边缘硬化，皮质呈锯齿状，并有骨膜反应。局部切除后易复发，多主张采用截肢术。
长骨釉质瘤
长骨“釉质瘤”指发生于颌骨以外的并与“釉质瘤”结构相似的一种恶性骨肿瘤。其组织来源未定，近来对于上皮来源学说受到较广泛地支持。好发于胫骨，呈多房性溶骨性破坏，病理需同转移癌和滑膜肉瘤鉴别。
肿瘤组织呈灰白色，质硬韧，呈分叶状，常见出血及囊性变。显微镜下表现各种形态，有的和颌骨釉质瘤相似；有的象基底细胞癌；有的似滑膜肉瘤；有的表现为血管内皮细胞瘤。近来，经电镜观察发现肿瘤细胞有桥粒与张力纤维，和支持上皮细胞来源。
多发生于青年、中年，无明显性别差异。以胫骨为特殊好发部位，此外，也见于肱骨、桡骨与尺骨等处。位于骨干或干骺端。主要症状为患部疼痛，伴有肿胀，可形成大小不等之肿块。有时合并病理骨折。
X线片见多起自皮质骨附近，产生骨质破坏，侵入髓腔，呈蜂窝状，或为分叶状，边缘硬化。皮质骨则呈锯齿状，可见骨膜反应，故呈梭形膨胀。可形成软组织肿块，有时合并病理骨折。
应与非成骨性纤维瘤、软骨粘液样纤维瘤、纤维肉瘤及转移癌等鉴别。
局部手术治疗易于复发，故多主张作截肢术。可发生局部淋巴结或肺转移。