阵发性冷血红蛋白尿

阵发性冷血红蛋白尿是一种受寒后突然发生急性溶血和血红蛋白尿为特征的少见病症。多见于先天性和后天性晚期梅毒，偶见于病毒感染，部分患者发病原因不明。患者暴露于寒冷环境中数分钟或数小时后，出现背痛、腿痛、头痛和腹痛，继而发冷发热，出现黄疸和血红蛋白尿。可有雷诺现象及冷性荨麻疹。发作常持续数小时后缓解，以后遇冷仍可发作。常采用冷热溶血试验进行诊断。红细胞自身抗体为IgG，仅在低温下与红细胞结合。将患者血清与红细胞在4℃下孵育，血清中自身抗体与红细胞表面抗原结合，然后将温度升至37℃，在补体作用下，发生溶血。在预防和治疗上与冷凝集素综合征相同。若继发于梅毒应行驱梅治疗。对冷性荨麻疹可用肾上腺素或抗组胺制剂治疗。