颅骨畸形性骨炎

颅骨畸形性骨炎，又名Paget病，是一种病因不明的颅骨疾病。多发生于中年或中年以后，较多见于男性。特征是在病变发生过程中同时存在骨质破坏和增殖现象，虽然多发生于颅骨，但身体他部，特别是骨盆、股骨和脊骨等处也可同时发生。起病时，由于血管和破骨细胞增加，在额部或枕部骨板常呈弥漫性的斑点状增厚，或者出现弥漫性的但分界很清楚的骨质破坏区。破坏区的边缘不规则，呈地图状。数月或数年后，由于成骨细胞活动的出现，形成类骨质及骨化而显示硬化现象，最后因颅骨增厚而显畸形。这样形成的新骨很脆，当颅底受累时易导致彼此交错和颅底陷入，结果使颅神经和血管受压，颅内压也可因颅腔变小而增高。病初起时可无特殊症状，以后可有沉重感的头痛。当病变严重影响颅底时，则可出现颅内压增高、视力下降、听觉障碍等征象。血清碱性磷酸酶可明显增高。在颅骨X线平片上，早期病例显示单发或多发骨质疏松区，其范围不等，周围无硬化带。以后骨板的三层结构消失，骨板增厚，并在多处出现由钙化斑引起的絮状影。如有局限性骨质破坏或有玻璃丝束样骨质增殖及软组织阴影，则可能有肉瘤并发。在颅底可能发现凹陷和骨孔和骨裂缩小，或者根本无法看清其结构如何。本病应与混合型骨纤维不良症、甲状旁腺功能亢进愈合期和成骨溶骨混合性转移瘤相鉴别。目前尚无特效疗法。早期可试行放射治疗。如因枕骨陷入引起颅内压增高或视神经受压造成严重视力下降，可考虑施行相应的减压术。