颞叶发育不全综合征

颞叶发育不全综合征又称Robinson综合征，为先天性颞叶缺如，由蛛网膜囊肿填充颞叶缺损处颅腔。颞叶缺如的原因不明。病变多发生于一侧，少数为双侧性。病侧的颞叶似被切除，“截断面”上无正常脑回及血管分布。但可见被蛛网膜囊肿挤向后方的密集动脉簇。因病变部位的囊肿长期搏动和压迫，颞骨鳞部变薄并向外隆起，并使眶板和蝶骨嵴升高，眶后壁前移或缺损，颅中窝扩大及窝底低陷。
症状常出现于幼儿期，表现为颞部隆起、轻微头痛、有的发生癫痫。但多无颅内高压征象，亦无明显智力发育障碍。本病与大脑外侧裂的先天性蛛网膜囊肿不易鉴别。但两者治疗原则与方法相同。