食管淀粉样变性

食管淀粉样变性系指由无定形嗜酸性透明物质（细胞外硬蛋白）沉积于食管所致的一种罕见病。是全身淀粉样变性在食管的局部表现。淀粉样变性分原发性和继发性。原发性主要侵犯心、舌和胃肠道，30～90%的病例有胃、小肠和结肠受累，20%的病例累及食管而出现咽下困难。继发性者常由多发性骨髓瘤、结核、肺脓肿、支气管扩张、慢性骨髓炎、Hodgkin病、类风湿关节炎、Crohn病和慢性非特异溃疡性结肠炎等引起，侵袭肝、脾、肾、肾上腺和包括食管在内的其他器官。
临床表现直接与硬蛋白在食管组织中沉积有关。该物质可沉积于血管壁、上皮层、粘膜下层、肌层及其神经节，使食管张力降低、蠕动消失、管壁僵硬，甚至局部扩张或梗阻。常出现咽下困难，也可并发出血和穿孔；但早期可无症状。食管测压检查可发现食管蠕动消失和食管下端括约肌松弛障碍； 食管X线钡餐检查见钡剂淤积于谷部或梨状窝、食管僵硬、扩张或局部梗阻。确诊有赖于食管镜活组织检查。目前尚无有效治疗。局部梗阻者可手术治疗。