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为一种少见的心室间隔缺损类型，又称两房一室三腔心(cor triculare biatriatum)。
此种畸形心室间隔完全缺失，常合并大血管错位、肺动脉瓣下狭窄、二尖瓣或三尖瓣闭锁等。如不伴大血管错位且房室瓣也无畸形，则其临床表现，血流动力学改变等相似巨大型心室间隔缺损(见“心室间隔缺损”条)，如同时有大血管错位，则详见“大血管错位伴单心室”条。
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