囊性纤维变性

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又称黏滞病或黏液黏稠病。

是一种染色体隐性遗传、全身外分泌腺功能紊乱的疾病。可累及多种器官，但主要侵犯肺及消化道。临床有三大特点：弥漫性阻塞性肺病、胰腺功能不全及汗液中钠、氯浓度较正常高3～5倍。

本病诊断标准为：
❶ 家族史；
❷ 典型肺部病变(慢性阻塞性肺疾患)；
❸ 胰腺功能不全；
❹ 两次汗试验阳性(汗氯＞60mmol／L)。

至少有两项存在即可诊断为囊性纤维变性，但汗试验阳性为确诊所必需。