头大畸形

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很少见。

由于先天性大脑皮质增厚及神经胶质细胞的增生，大脑异常增大，出生时即可有1500g(正常390g)，或生后迅速增大。前囟常较大，闭合延迟。颅内压不增高，颅穹隆和面部均匀地增大。头颅虽大，并无脑积水，眼无“落日征”，病儿体格和智力发育均可有不同程度的障碍。

还有视力及听力障碍，约半数病人发生惊厥。CT检查可与脑积水及脑肿瘤鉴别。

此病脑室不扩大。预后与脑发育不正常的程度相平行。