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一种以血清C1酯酶抑制物的缺乏为其特征的、少见的、常染色体显性遗传病。
在婴儿期至10岁以前发病,迟发罕见。临床表现为急性复发性局限性水肿,水肿易见于皮肤、外伤部位。出现匐形性环状或网状红斑。
水肿出现胃肠道黏膜时表现恶心、呕吐、腹痛、水泻和腹胀。
持续数小时消失。水肿还可累及喉部引起窒息。
治疗主要应用雄激素衍生物及6-氨基己酸。
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