心尖肥厚型心肌病
非梗阻型心肌病的一种亚型。 可能为隐性遗传性疾病。其病变主要局限于左心室心尖部，呈向心性肥厚，从正常心肌过渡到肥厚心肌可较快发生。组织学变化和肥厚心肌病(参见有关词条)相同。临床表现有胸痛、劳力性呼吸困难、头晕、乏力，部分患者可无症状。 体检心脏轻度增大，心尖搏动减弱，有第4心音，胸骨左缘下部或心尖部可有收缩期杂音。心电图变化有特征性：巨大倒置T波(常＞10mm)，尤以心前导联明显，QRS电压增高，Q－T间期延长。 超声心动图见心尖部心肌显著增厚。左心室造影亦显示显著心尖肥厚，左心室舒张末期心腔呈“铲型”。 本型猝死发生率较低(参见非梗阻性肥厚心肌病)。 |