恶性萎缩性丘疹病

---

一种少见、致死性皮肤、胃肠道闭塞性动脉炎综合征，又称Degos病(Degos disease)。

目前病因未明，可能与遗传、自身免疫及病毒感染有关。病理改变为皮肤楔形缺血性、梗死性损害，内脏小动、静脉内血栓形成及管腔闭塞。本病好发于中青年，男性居多。

主要临床表现：
❶ 特征性皮损：瓷白色疤痕性斑点，周围呈青红色并伴有毛细血管扩张；
❷ 系统性胃肠道症状：广泛缺血性坏死、穿孔等急腹症表现；
❸ 其他内脏系统性损害。

根据特征性皮疹及胃肠道表现，即可确诊。本病无特异性治疗。有报道，阿司匹林、保泰松、尿激酶等有一定治疗效果；并发急腹症者，需考虑手术治疗。