无β－脂蛋白血症

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又称棘细胞症(prickle cell syn drome)。

较少见。具有家族性发病倾向，为常染色体隐性遗传。因β－脂蛋白合成障碍，血中β－脂蛋白浓度降低或消失。

临床表现为血清甘油三酯、胆固醇和磷脂均降低，红细胞结构形态异常(棘细胞)、脂肪泻、慢性中枢神经及外周神经功能异常、色素性视网膜炎和心力衰竭等。

本症无特殊治疗，虽然低脂饮食可减少脂肪泻的发生，但不能改善血液和神经系统的症状。