无脾综合征

---

是先天性脾脏缺如和胸腹部脏器的位置异常，并伴有心血管系统畸形的一种综合征。

1940年Pohlius首先报告，1955年Ivemark作了详细描述。病因及发病机理均不明确。可能与妊娠期母体病毒感染有关。

病人多有青紫、心悸、呼吸困难、发育迟缓、杵状指、脾脏缺如或甚小、肝脏居中、胃肠转位及心脏杂音。

合并的先天性心脏病有肺动脉狭窄、房间隔缺损、大血管移位、房室共道及双侧上腔静脉等。本征无有效方法治疗，因心脏先天性畸形严重，手术治疗效果不佳。

预后不良，多数于婴儿期死亡，多死于心力衰竭或感染。