淋巴瘤样肉芽肿病
一种以血管炎症和坏死性肉芽肿浸润为主要表现的、严重的系统性疾病。 有人认为,本病系属恶性淋巴瘤的一种类型。病因未明,可能与病毒感染、免疫异常因素有关。 病理改变为受累的血管炎性改变,无白细胞破碎性血管炎,其特征为病变组织中异形淋巴细胞和浆细胞浸润。临床表现: ❶ 肺部:咳嗽、胸痛及咯血,其中30%伴有肺部空洞; ❷ 皮肤:无症状性皮疹(约45%); ❸ 神经系统:偏瘫、共济失调、失明和耳聋、肢体对称性感觉异常等; ❹ 其他如肝、脾、肾等脏器受累。 其诊断依赖于组织学检查。治疗可联合应用糖皮质激素及其它免疫抑制剂,对局限性病灶可行放疗或手术切除。 本病预后较差,主要死于呼吸衰竭和神经系统损害。 |