肺泡性蛋白沉积症

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一种原因不明的少见的肺疾患。

其特点为肺泡内有富含脂质的糖原染色阳性蛋白物质沉著。可能与免疫机制障碍有关。

由于刺激物与肺泡发生异常反应，肺泡Ⅱ型细胞分泌表面活性物质，同时巨噬细胞增多而后崩解释放蛋白样物质，沉著于肺泡内，引起肺限制性通气功能障碍。

临床上出现进行性气急、咳嗽、咳痰、低热、胸痛和体重减轻等症状。无明显体征。糖原染色(PAS染色)阳性，可作为诊断的可靠依据。

无特效治疗。可采用支气管肺泡灌洗，同时要预防继发感染。