肾上腺-性变态综合征
肾上腺皮质增生和/或肿瘤引起雄激素或雌激素分泌过量而导致男性化或女性化,或性激素分泌减少而性分化异常,出现以性器官形态和功能改变为主要症候群的总称。 ❶ 先天性肾上腺皮质增生症,在胎儿期,由于某种必需酶的完全或不完全缺乏,促肾上腺皮质增生合成过多雄激素。女性出现男性化,男性则表现性早熟。 ❷ 发病于儿童期的肾上腺皮质增生或肿瘤,则男女两性均有男性现象。 男性不完全性性早熟,女性假两性畸形。 ❸ 成人起病者多见于男性,亦为肾上腺肿瘤或增生,肿瘤多为恶性。女性表现男性化症候群,男性临床表现不定。 激素治疗,外生殖器矫形术。 |