肾错构瘤
又称肾血管肌肉脂肪瘤、肾混合瘤、肾间叶瘤等。 由血管、平滑肌、脂肪混合构成的肾结缔组织良性肿瘤。表面无包膜覆盖，由于血管丰富、管壁无弹力组织，故常有瘤体内出血，肿瘤破裂后常有休克及急腹症表现。 本病可分两类：
❶ 伴发结节性硬化症者，见于青少年，有家族史，是中枢神经系统的遗传性发育异常可表现智力低下、癫痫、面部皮脂腺瘤及结节性硬化症，肾脏为潜伏性病变，肿瘤较小，可发生于双侧或多发；
❷ 不伴发结节性硬化症者无家族史，发病年龄在30～60岁之间，女性多见，肿瘤常较大，多为单侧单发。临床表现为腹部肿块、腰腹部间歇性疼痛，肿瘤破裂出血可致休克或急腹症。X线拍片、肾动脉造影、CT、超声等检查能协助诊断。可手术治疗。 |