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由红细胞先天性内在缺陷或红细胞外在溶血因素所致。
红细胞寿命缩短，常为慢性，也可出现急性溶血危象。受损的红细胞不在血管内破坏，而是在单核一吞噬细胞系统内被破坏，血红蛋白不直接释放到血浆中，而是通过色素代谢变成胆红素，使血液中胆红素增高。
以高胆红素血症为特征。临床上常见黄疽、贫血、肝脾大、红细胞形态及脆性改变、轻度血红蛋白尿等。
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