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即“亨廷顿病”,是常染色体显性遗传病,有中枢神经广泛变性,基底节萎缩,神经递质和调质均有紊乱。
本病的少年型多在4~10岁起病,进行性,病程平均8~10年。临床以强直、少动,癫痫发作、智力衰退最多见,并有语言缺陷、行为异常。
晚期出现舞蹈手足徐动、震颤等不自主运动,也可有小脑和锥体束征。本病在我国少见。
无特异疗法。
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