完全性肺静脉异位引流

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【释义】：

为肺静脉血流不回到左心房，而直接或借道体循环静脉间接回入右心房，与来自全身静脉的血液汇合，一部分通过未闭的卵圆孔或房间隔缺损而入左心房、左心室、主动脉，大部分通过三尖瓣口入右心室及肺动脉，致使肺循环血流量显着增多，引起肺动脉高压。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 发育落后，体格瘦小，劳累后气急，易乏力，可有轻度青紫。

(2)体征 心前区隆起，心尖搏动强烈，杂音位于左第2肋间，为收缩期喷射性杂音，常伴三尖瓣区舒张期杂音，肺动脉第2音亢进明显分裂，可有奔马律等右心衰征象。

2．辅助检查

(1)X线 右心房、室均增大，肺动脉段饱满，肺野血流增加，有时心脏及增宽的上腔静脉影呈“雪人样”或“半8字”形。

(2)心电图 电轴右偏，右心房大，容量负荷过重型右心室肥厚(V₁为rSR′型)。

(3)超声心动图 显示右心室容量负荷过重左心房不与肺静脉连接，彩色多普勒可见心房水平右向左分流。

(4)心导管检查 上腔静脉或右心房血氧含量显着增高，右心房压力大于左心房，导管易从右心房进入左心房到左心室，但从左心房不能进入肺静脉。肺动脉造影显示肺静脉畸形引流入右侧心腔，且早期显影。

【治疗】：

确诊后应行手术治疗，可在体外循环下，作肺静脉与左心房吻合术纠正畸形，其效果与左心发育程度直接有关。