伴免疫球蛋白合成异常细胞免疫缺陷病cellular immunodeficiency with abnormal immunoglobulin synthesis

系一类具有胸腺发育异常及T、B细胞障碍的免疫缺陷疾病。本病男女均可发生，为细胞和体液免疫缺陷，并多见有肝、脾及淋巴结肿大。血中淋巴细胞减少；血清中各种免疫球蛋白分别有所增减；X线见胸腺小或不能查见；淋巴结活检缺乏生发中心和滤泡。临床主要表现为反复感染。治疗：可行骨髓移植、注射球蛋白及转移因子等。