免疫缺陷伴胸腺瘤

免疫缺陷伴胸腺瘤是指成人患者同时发生低丙球蛋白血症、细胞免疫缺陷和良性胸腺瘤。患者年龄多为40～70岁，女性稍多于男性，发生率占整个胸腺瘤患者的5～10%。胸腺瘤主要是梭状细胞类型。抗体形成减少可能与TH(辅助性T细胞)功能低下或Ts(抑制性T细胞)功能过盛有关。
患者反复发生呼吸道感染、慢性皮肤和粘膜霉菌和巨细胞病毒感染。胸腺瘤者常合并重症肌无力、单纯性红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血等。嗜酸粒细胞可多可少，常有血小板减少症，外周血淋巴细胞减少，甚或全血细胞减少。腹泻可能与肠道感染或胸腺瘤所分泌的促肠蠕动因子有关。侧位胸片显示胸骨后阴影扩大。根据临床表现、X线检查、骨髓穿刺检查和肝脾不肿大，不难与造血系统疾病鉴别。
治疗原则是切除胸腺，如系恶性者需加用放疗或化疗。定期注射丙球和治疗各种伴发疾病。骨髓再生低下常在胸腺瘤切除后获得纠正。