内脏逆位-鼻旁窦炎-支气管扩张综合征

1933年Kartagener首先发现支气管扩张、鼻旁窦炎和内脏逆位同时存在，故称Kartagener综合征或称Chandra-Khetarpal综合征。据估计8000人中有一人内脏逆位，而内脏逆位中20%伴有支气管扩张。发病原因未明，目前有两种学说：
❶胚胎早期受到某种不利因素影响，内脏发生逆位，接着相关的内脏发育程序连续发生转化。
❷家族倾向，一家人有数人患本症，多发生于同代，也有发生于异代者，可能与常染色体隐性遗传有关。此外，鼻旁窦狭窄，支气管发育障碍，粘膜纤毛上皮细胞的微绒毛间的动力蛋白缺乏导致粘液-纤毛活动障碍，防御功能缺陷招致反复的呼吸道感染亦可能是促成因素。多见于10～39岁，男女患病无差异。常见症状有咳嗽、脓痰、反复咯血和杵状指等支气管扩张症状，伴有流涕、头昏。体格检查发现心脏、胃泡在右侧，肝浊音区在左侧。X线和支气管碘油造影显示支气管囊状或柱状扩张，以两下叶、中叶及舌叶多见。心电图显示右位心。患者应积极治疗鼻旁窦炎和支气管扩张，预防感冒。内脏逆位无需治疗。