单克隆丙种球蛋白病
单克隆丙种球蛋白病又名单克隆高丙种球蛋白血症,以浆细胞单克隆增殖并产生均一的免疫球蛋白。可分为原发恶性、原发良性和继发性三种。
原发恶性单克隆丙种球蛋白病 实际上是恶性浆细胞瘤和恶性淋巴瘤,故近代文献已不用此名称,而按各种浆细胞或淋巴细胞疾病命名。
原发良性单克隆丙种球蛋白病 并不罕见,发病率随年龄而增加,国外人群一般占1%,70岁以上者达3%,健康供血者占0.1~0.3%。病因不明,部分病人有家族性。大部分病例无症状,其中5%病例最终演变为恶性疾病,如多发性骨髓瘤。诊断必须除外恶性与继发性单克隆丙种球蛋白病。无恶变时无需特殊治疗。
继发单克隆丙种球蛋白病 可继发于多种慢性炎症,如结核、肾盂肾炎; 自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮;非造血组织的实体肿瘤,如胃肠道癌、乳腺癌、胸腺瘤;代谢性疾病,如急性卟啉病,Gaucher病,以及其他疾病,如甲状腺功能亢进、慢性肝病等。除原发病外,实验室检查尚有与原发性良性单克隆丙种球蛋白病相雷同之处,即血清中单克隆丙种球蛋白增加,但浓度不超过20g/L,正常免疫球蛋白并不减少,尿中仅有少量或没有本周(Bence-Jones)蛋白,骨髓内浆细胞一般不超过10%,分化较为成熟,X线检查无骨胳损害。治疗与预后均取决于原发病。