婴儿急性偏瘫综合征
婴儿急性偏瘫综合征指由于出生后的原因引起颈内动脉系统血管闭塞而致一侧肢体中枢性瘫痪。近年由于诊断技术的不断提高、病因逐渐明确,常见者有中枢神经系统感染(如病毒、细菌、寄生虫、钩端螺旋体等等),癫痫持续状态、脑部血管畸形、外伤(如脑或颅部外伤,颈椎骨折、脱位)、心脏病、肿瘤,或某些全身性疾病如出血性疾病、胶原性疾病等,上述病因造成脑血管炎症,出血,血栓,栓塞,或血管收缩而使局部脑组织供血不足引起相应部位脑缺血或坏死。
起病情况决定于病因,出血或血管栓塞所致者可于数分钟内发病; 血管炎症或血栓形成所致者起病缓慢。一般有以下几种起病形式:
❶卒中型:最多见,患儿常突然抽搐,有时呈癫痫持续状态,伴中枢性高热、昏迷。除偏瘫外,常有偏盲及失语。
❷急性型: 可仅有短暂的意识障碍,偏瘫情况同前。
❸间歇型: 间歇性暂时性一侧肢体软弱无力。
❹反复发作型。
疾病初期因脑性休克而肌张力减低,经2~3周后转为痉挛性瘫痪。腱反射亢进,巴彬斯基征阳性,急性期受累肢体水肿,皮肤发红,皮肤温度较高。若基底节同时受累,可出现手足徐动或舞蹈样动作。若颅神经受影响可出现面瘫、吞咽困难、流涎或发音不清。累及颞叶,枕叶或顶叶则可出现失语、偏盲及感觉障碍等。严重者可有智能及行为异常。
约3~4个月后运动功能逐渐恢复,下肢恢复较上肢为快,约半数病例可有不同程度的后遗症如肢体挛缩、失语、癫痫发作、各种类型的感觉障碍、行为问题和学习困难,甚至严重智能迟缓。
急性期应积极控制抽搐及脑水肿。与此同时应积极寻找原因以便进行病因治疗。瘫痪初期须绝对休息,抬高患肢以减轻水肿,并固定于功能位置以防挛缩畸形。功能稍见恢复后应积极鼓励患肢多活动,并作针灸、按摩或理疗。有抽搐者可用抗癫痫药物治疗。
因本征表现为半侧抽搐、半侧瘫痪、及癫痫发作故又称Hemiconvulsion、Hemiplegia、Epilepsy,HHE综合征。