柯兴综合征和皮质类固醇肌病

50～80%的柯兴(Cushing)综合征有肌肉力弱，应用糖皮质类固醇治疗者也可以出现类似情况，尤其是含氟的皮质类固醇，如氟美松和氟羟强的松龙，大剂量长期应用强的松和可的松也可出现肌病。这类肌病的出现和发展速度与激素的用量有一定关系，但是个体的敏感性亦起较重要的作用，故每一种激素可产生肌病的最少剂量仍不清楚，有人认为常于用药后3～20月后得病，但对于同样剂量女性要比男性易受累。此类肌病常隐袭起病，偶而突然起病尚伴有弥漫性疼痛。受累肌肉以近端为主，骨盆肌受累最早，且较严重。发病机理不十分清楚。
实验室检查： 血清肌酸磷酸激酶(CPK)正常，血尿肌酸均增高。肌电图示度短时限多相电位。肌肉活检可见Ⅱ型肌纤维萎缩，氧化酶活动局限增加或减少。局限性肌纤维变性，线粒体增生、聚集、变性和消失，脂肪和肉膜下糖原沉积。
皮质类固醇肌病的诊断对于应用类固醇治疗而原发病不合并肌力弱者并不困难，但对于应用皮质类固醇治疗的多发性肌炎或其他胶原病时有一定的困难。下列几点有利于鉴别：
❶肌力弱的加重同时合并其他高皮质醇激素的症状；
❷随激素增加肌力弱；
❸肌电图缺乏自发电活动；
❹血清CPK正常而尿肌酸量增加；
❺肌肉活检示Ⅱ型肌萎缩但无炎症表现。
治疗柯兴综合征，减少、停用或改变激素的种类，肌力可于1～4月后部分或完全恢复。