良性反复性胆汁淤滞综合征benign re current cholestasis syndrome

又叫良性反复性肝内阻塞性黄疸、家族性肝内胆汁淤积性黄疸、间歇性家族性肝内胆汁淤积性黄疸，系非先天性胆红质代谢异常而引起的小儿阻塞性黄疸。本征是由于胆汁不能从肝细胞流向毛细胆管而致。临床表现：黄疸期，先有脂肪泻、皮肤瘙痒、体重下降，逐渐出现黄疸并渐加重，粪呈陶土色，尿中胆红质、尿胆原阳性；缓解期，上述症状渐减轻至消失；上述2期反复交替可持续数年，1次发作可长达1个月至2年，但预后良好。治疗，发作时按普通黄疸治疗、对症、加强护理等。