弯刀综合征
肺静脉向下腔静脉发生异常引流的一种先天性心血管发育畸形。 此征1912年由Park首先报道。其组成可分为：
❶ 右肺中下野有一异常肺静脉在右膈肌平面引流入下腔静脉，因X线检查显示自肺门向下沿右心缘平行有一弯刀状较粗的血管阴影而称此征；
❷ 右肺发育不全伴心脏右移或右位心；
❸ 右肺下动脉发育不全；
❹ 右肺下叶由起自腹主动脉的一支异常动脉供应而不是由正常的右下肺动脉供应。临床上多见于小儿，常无自觉症状，或有反复发作的上呼吸道感染、心悸、气短等症状。查体胸骨左缘2、3前肋间可闻及收缩期杂音。 X线检查可提示诊断。心血管造影、数字减影血管造影、磁共振血管造影检查均有助于进一步明确异常引流血管的解剖变化及左向右分流大小的情况。 |