无α－脂蛋白血症

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是脂蛋白代谢紊乱性疾病的一种。

少见，具有家族性发病倾向，为常染色体隐性遗传。是由于α－脂蛋白合成障碍，血中α－脂蛋白降低或缺如。

目前已知，高密度脂蛋白(HDL)(α－脂蛋白)可从组织中移出胆固醇，降低组织包括动脉壁中的胆固醇含量，高密度脂蛋白还能将从外周组织中获得的胆固醇运送到肝脏分解成胆汁酸。因此α－脂蛋白的缺如，会导致大量胆固醇在单核巨噬细胞系统及动脉壁的巨噬细胞和平滑肌细胞中沉积。临床表现为扁桃体肿大，伴桔黄色条纹，肝、脾、淋巴结等肿大。易患冠心病和动脉粥样硬化等。