致死性中线肉芽肿

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一种侵犯面部和上呼吸道的进行性非感染性、坏死性血管炎性病变，又称面部恶性肉芽肿(granuloma malignun faciale)、呼吸道血管炎(vasculitis of respiratory tract)。

目前，多数学者倾向本病是一种特殊类型的淋巴瘤或恶性细胞增多症。本病过去命名极其繁多。其病因未明，可能与免疫异常有关。病理改变为典型非特异性急性和慢性炎症，伴有局限性软组织和骨质坏死。

本病好发于中老年，女性居多。起病可隐匿或暴发，其鼻、鼻窦、鼻中隔、上腭、上呼吸道、面骨及颅骨的进行性、破坏(或毁损)性骨或软组织病灶为特征性表现。

临床分为先驱期、活动期及终末期。诊断依赖于组织学检查。本病治疗原则：
❶ 对局限性病损，先予放疗；
❷ 全身性损害者，宜采用联合化疗；
❸ 对毁损性病灶，需行整形手术。本病可反复发作，若治疗不及时可致死亡。