是指三代之内有共同祖先的个体互相之间结婚。
我国新婚姻法规定：“禁止‘直系血亲和三代以内的旁系血亲’结婚”。之所以要禁止近亲结婚，是由于亲缘之间相同的基因较多。一级亲缘间(即父女，母子或同胞之间的关系)有1／2基因是相同的；二级亲缘间(指祖孙或伯、叔、舅或姑、姨与侄、甥之间的关系)有1／4基因是相同的；三级亲缘间(指堂、兄妹、姨表、姑表、舅表兄弟姐妹之间关系)有1／8基因是相同的。
近亲结婚后，致病基因组成纯合子的机会多，从而使隐性遗传病的发病率增高。
在实际每个正常人都可能带有五六种隐性遗传病基因。由于非近亲结婚，相同的基因机会少，致病基因组成的纯合子机会少，因而不表现出病态。
据调查统计，近亲结婚所生子女遗传病的患病率，为非近亲结婚(即随机婚配)所生子女的几十倍，甚至百倍。因此必须杜绝近亲结婚(见表)。
近亲婚配隐性遗传病的发病率
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